Egy évtizede, 2008 óta ad Magyarországon is reményt a szülőknek a csecsemőkön végzett szívátültetés. Gyakorlatilag az élettel összeegyezhetetlen vagy idővel az életet veszélyeztető rendellenességekre hozott megoldást a szívtranszplantáció, ami a gyerekeknél és a csecsemőknél lényegesen később vált létező technikává. Míg a felnőtt betegeknél a szívtranszplantáció lehetősége hazánkban is fennáll már az 1990-es évek óta – az első szívátültetés 1992-ben volt –, gyermekek számára ez a megoldás még sokáig nem volt hozzáférhető. Ennek oka egyrészt az volt, hogy a gyermekeknek hasonló korú donorra van szükségük, ez a lehetőség azonban korlátozott volt korábban.
Hosszú út vezetett az első csecsemőszív-átültetésig
Hosszas szakmai vita előzte meg azt is, hogy érdemes-e a végstádiumú szívizomgyengeséggel küzdő kis betegnél elvégezni az átültetést vagy sem. Majd hosszas előkészületek, három-négy éves külföldi gyakorlati tapasztalatszerzés és engedélyeztetési eljárás után 2007-ben megkapta a Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet részeként működő Gyermekszív Központ az engedélyt gyermekkori szívátültetés elvégzésére. Így kezdődött meg a gyermekszív-transzplantációs program, és rá egy évre sikerrel végezték el az első csecsemőszív-átültetést. A transzplantációhoz azonban nemcsak az előkészületek és a műtét tartozik, a sikerhez hozzájárul az utógondozás is. Magyarországon a központ által eddig végzett harmincnégy gyermekszív-átültetés műtétileg sikeres volt, és nem volt olyan beteg, akit a műtétet követő hat hónapban elveszítettek volna.
A gyermekkardiológia, valamint a csecsemő- és gyermekszívsebészet fejlődésének köszönhetően napjainkban alig van már gyógyíthatatlan szívbetegség. Olyan gyermekek és csecsemők jutnak például a transzplantációval életesélyhez, akiken korábban a hagyományos eszközökkel nem lehetett segíteni. Ilyenek például a veleszületett rendellenességekkel élők csoportjából a szívizombetegségekkel, vagy mondjuk egy szívkamrával születettek.
Háromszáz napról kicsivel több mint egy hónapra csökkent a várakozási idő
Ablonczy László, a Gyermekszív Központ gyermekkardiológus főorvosa elmondta, hogy a gyermekkori, különösen a csecsemő- és kisdedkori donáció hazánkban csak ritkán fordult elő, ezért hosszú várólistával számolhattunk. Mindezeket figyelembe véve az addig itthon nem hozzáférhető keringéstámogató eszközök, műszívek hazai bevezetését is előkészítették. Az első nagyobb gyermeknél elvégzett transzplantáció után már 2008-ban megtörtént az első csecsemőkori átültetés is. Majd ugyanebben az évben végeztek Magyarországon először sikeres szívtranszplantációt is. A következő években minden olyan gyermek felkerült a várólistára, akinél végstádiumú keringési elégtelenség alakult ki, és transzplantációs ellenjavallat nem volt. Kezdeti időben elsősorban szívizombetegségben, majd növekvő számban a veleszületett szívbetegségekben is alkalmazták a szívátültetést. Az első időszakban a gyermekek felénél műszívkezelés előzte meg a beavatkozást. A száznapos – de néha akár háromszáz napos– várakozás lerövidült a 2012-es Eurotransplant-csatlakozásunkkal 35-40 napra, de manapság arra is van példa, hogy a kis beteg egy héten belül műthetővé válik.
A másik komoly feladat a szakember szerint az, hogy egyre több gyerek nő fel veleszületett szívhibával, és fontos szakmai kérdéssé vált, hogy szükség esetén náluk is elérhető és elvégezhető legyen a szívtranszplantáció. Az eltelt több mint tíz évben negyvenkét szívtranszplantációt végeztek, harmincnégy esetben 18 év alatti életkorban. További nyolc esetben veleszületett szívbetegségben szenvedő felnőtteknél. Ez utóbbi jelenti ma a legnagyobb kihívást a szakembereknek.
A veleszületett szívfejlődési rendellenesség tünetei változatosak lehetnek mind csecsemőkorban, mind gyermekkorban. Intő jel lehet a szapora szívverés és a nehézlégzés, az erős izzadás, a nagyfokú fáradtság, a vártnál lassabb növekedés, valamint a bőr kékes elszíneződése főképp evés vagy sírás közben. A veleszületett szívfejlődési rendellenességben szenvedő gyermekek hajlamosabbak alsó légúti betegségekre, hörghurutra és tüdőgyulladásra.
Bizonyos rendellenességek maguktól is meggyógyulhatnak
Veleszületett szív- és érrendszeri betegség a gyermekek kevesebb mint egy százalékánál fordul elő, azaz minden ezer megszületett gyermekből nyolc ilyen fejlődési rendellenességgel jön a világra. A betegségek kialakulásában az örökletes tulajdonságok ugyanúgy szerepet játszanak, mint a környezeti tényezők. A leggyakoribb – 25-30 százalék – az úgynevezett sövényhiány, amikor a baba úgy születik, hogy a szívkamrái vagy pitvarai között rés keletkezik, ami keringési zavarokat okoz. Ha nagy a nyílás, akkor nehézlégzés, izzadás nehezíti meg a mindennapokat.
A rendellenességek majdnem tíz százalékát teszik ki a pitvari sövény különböző mértékű hiányai, amikor a jobb és a bal pitvart egymástól elválasztó sövényen diagnosztizálható a lyuk. Ebben az esetben már a születés előtt a magzati életben meglevő nyílás a jobb és a bal pitvar között nyitva marad. E kis nyílásnak a magzati keringésben van szerepe, és és születés után, amikor a tüdő megtelik levegővel, és a jobb szív fél keringése is megindul, akkor spontán be kell záródnia.
Szintén gyakori veleszületett rendellenesség a fő ütőerek valamelyikének szűkülete – amely keringési elégtelenséghez vezet –, továbbá a nagy szívbillentyűk hiánya, illetve beszűkülése, ami miatt a szívben kóros járulékos söntök nyílnak meg. A tünetek háttere mindegyik probléma kialakulásánál az elégtelen keringés, a rossz oxigénellátás. A veleszületett szívfejlődési rendellenességek közül néhány a korai csecsemőkorban magától meggyógyulhat.
